Epidermolisis Bullosa: niños con “piel de cristal”

¿Qué es?

La Epidermolisis Bullosa o ampollar (EB) es una enfermedad congénita que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida, a través de erosiones y ampollas en la piel y en las mucosas. Al tratarse de una enfermedad poco común, todos los años, durante octubre, se lleva a cabo la Semana Internacional de Concientización de la Epidermolisis Bullosa, dedicada a informar a la sociedad sobre esta afección.

¿Cómo se manifiesta la EB?

Esta enfermedad hace que la piel sea extremadamente delicada y que ante el más mínimo roce broten ampollas semejantes a quemaduras severas, dependiendo el grado de la enfermedad, que pueden infectarse con mucha facilidad.

Los niños que la sufren, conocidos como “niños mariposa” o niños con “piel de cristal”, porque su piel es tan delicada como las alas de una mariposa o como un cristal, están limitados en muchos sentidos ya que un mal movimiento o algo tan simple como el roce de un cierre o un botón, puede producirles una herida severa que se puede infectar. Además, estos niños pueden sufrir retraso en el crecimiento y desnutrición.

Tipos de EB

Existen distintos tipos de EB: la Simple, que se manifiesta con lesiones en manos y pies; la De la Unión, que puede afectar las mucosas oculares, boca, esófago, faringe y vía urinaria; y la Distrófica, que causa ampollas generalizadas en la piel y en las mucosas.

La EB es una enfermedad crónica, hasta el momento incurable, genética, no es contagiosa, tampoco afecta el área intelectual, pero sí afecta el área emocional debido a la discriminación que en muchos casos reciben los niños que la sufren.

Como la piel de los niños con EB es muy frágil y débil, y esta enfermedad aún no tiene curación posible, se necesitan cuidados paliativos diarios como vendajes de las distintas zonas del cuerpo y, en el caso de los bebés lactantes, que tienen movimientos descoordinados, vendaje de aquellas partes del cuerpo con más tendencia al roce, como por ejemplo manos y pies. También el momento del baño, el cepillado de dientes y la alimentación, requieren de cuidados especiales por la sensibilidad que esta enfermedad produce.

Los niños que sufren de esta enfermedad necesitan no sólo de una contención médica, psicológica y familiar, sino también de una contención por parte de la sociedad en general para evitar que el aspecto emocional sea una carga más.

Fuente: Fundación DEBRA
Argentina por la Epidermolisis Bullosa
www.debraargentina.org